İnsan orqanizminin normal həyatını davam etdirməsi üçün zəhərli maddələrin xaric edilməsi mexanizmlərini işləyib hazırlayıb. Onların arasında ammonyak azotlu birləşmələrin, ilk növbədə zülalların mübadiləsinin son məhsuludur. NH3 orqanizm üçün zəhərlidir və hər hansı zəhər kimi ifrazat sistemi vasitəsilə xaric olur. Lakin ammonyak ornitin dövrü adlanan bir sıra ardıcıl reaksiyalara məruz qalmazdan əvvəl.
Azot mübadiləsinin növləri
Bütün heyvanlar ətraf mühitə ammonyak buraxmır. Azot mübadiləsinin alternativ son maddələri sidik turşusu və karbamiddir. Müvafiq olaraq, ayrılan maddədən asılı olaraq üç növ azot mübadiləsi adlanır.
Ammoniotel növü. Burada son məhsul ammonyakdır. Suda həll olunan rəngsiz qazdır. Ammonioteliya duzlu suda yaşayan bütün balıqlar üçün xarakterikdir.
Ureotelik tip. Ureoteliya ilə xarakterizə olunan heyvanlar ətraf mühitə karbamid buraxırlar. Nümunələrdirşirin su balıqları, suda-quruda yaşayanlar və məməlilər, o cümlədən insanlar.
Urikotel tip. Buraya son metabolitinin sidik turşusu kristalları olan heyvan dünyasının nümayəndələri daxildir. Azot mübadiləsinin məhsulu olan bu maddə quşlarda və sürünənlərdə olur.
Bu halların hər hansı birində maddələr mübadiləsinin son məhsulunun vəzifəsi lazımsız azotu bədəndən çıxarmaqdır. Bu baş vermədikdə, hüceyrə vergisi və mühüm reaksiyaların inhibəsi müşahidə olunur.
karbamid nədir?
Karbamid karbon turşusunun amididir. Ornitin dövrünün reaksiyaları zamanı müəyyən maddələrin ammonyak, karbon qazı, azot və amin qruplarından əmələ gəlir. Karbamid ureotel heyvanların, o cümlədən insanların ifrazat məhsuludur.
Karbamid bədəndən artıq azotu xaric etməyin bir yoludur. Bu maddənin əmələ gəlməsi qoruyucu funksiyaya malikdir, çünki. karbamid prekursoru - ammonyak, insan hüceyrələri üçün zəhərlidir.
Müxtəlif təbiətli 100 q zülal emal edildikdə sidikdə 20-25 q karbamid xaric olur. Maddə qaraciyərdə sintez olunur, sonra qan axını ilə böyrəyin nefronuna daxil olur və sidiklə birlikdə xaric olur.
Qaraciyər karbamid sintezi üçün əsas orqandır
Bütün insan orqanizmində elə bir hüceyrə yoxdur ki, orada ornitin dövrünün bütün fermentləri mütləq olsun. Təbii ki, hepatositlərdən başqa. Qaraciyər hüceyrələrinin funksiyası təkcə hemoglobini sintez etmək və məhv etmək deyil, həm də sidik cövhəri sintezinin bütün reaksiyalarını həyata keçirməkdir.
AltındaOrnitin dövrünün təsviri azotun bədəndən çıxarılmasının yeganə yolu olduğuna uyğundur. Praktikada əsas fermentlərin sintezi və ya fəaliyyəti maneə törədilirsə, sidik cövhəri sintezi dayanacaq və orqanizm qanda ammiakın artıqlığından öləcək.
Ornitin dövrü. Reaksiyaların biokimyası
Karbamid sintezi dövrü bir neçə mərhələdə baş verir. Ornitin dövrünün ümumi sxemi aşağıda təqdim olunur (şəkil), buna görə də hər bir reaksiyanı ayrıca təhlil edəcəyik. İlk iki mərhələ birbaşa qaraciyər hüceyrələrinin mitoxondrilərində baş verir.
NH3 iki ATP molekulundan istifadə edərək karbon qazı ilə reaksiya verir. Bu enerji sərf edən reaksiya nəticəsində makroergik bağı ehtiva edən karbamoil fosfat əmələ gəlir. Bu proses karbamoil fosfat sintetaza fermenti tərəfindən katalizlənir.
Karbamoil fosfat ornitinlə ornitin karbamoil transferaz fermenti ilə reaksiya verir. Nəticədə yüksək enerji bağı məhv olur və onun enerjisi hesabına sitrulin əmələ gəlir.
Üçüncü və sonrakı mərhələlər mitoxondriyada deyil, hepatositlərin sitoplazmasında baş verir.
Sitrulin və aspartat arasında reaksiya var. 1 ATP molekulunun istehlakı ilə və arginin-suksinat sintaza fermentinin təsiri altında arginin-süksinat əmələ gəlir.
Arginino-succinate, arginino-succin-liase fermenti ilə birlikdə arginin və fumaratlara parçalanır.
Arginin suyun varlığında və arginazanın təsiri altında ornitin (1 reaksiya) və karbamid (son məhsul) qədər parçalanır. Dövr tamamlandı.
Karbamid sintez dövrünün enerjisi
Ornitin dövrü adenozin trifosfat (ATP) molekullarının makroergik bağlarının istehlak edildiyi enerji sərf edən bir prosesdir. Bütün 5 reaksiya zamanı cəmi 3 ADP molekulu əmələ gəlir. Bundan əlavə, enerji maddələrin mitoxondriyadan sitoplazmaya və əksinə nəqlinə sərf olunur. ATP haradan gəlir?
Dördüncü reaksiyada əmələ gələn fumarat trikarboksilik turşu dövrəsində substrat kimi istifadə oluna bilər. Fumaratdan malat sintezi zamanı NADPH sərbəst buraxılır ki, bu da 3 ATP molekulu ilə nəticələnir.
Qlutamat deaminasiya reaksiyası qaraciyər hüceyrələrini enerji ilə təmin etməkdə də rol oynayır. Eyni zamanda 3 ATP molekulu da ayrılır ki, bunlar da karbamid sintezi üçün istifadə olunur.
Ornitin dövrü fəaliyyətinin tənzimlənməsi
Normalda, sidik cövhəri sintezi reaksiyalarının kaskadı mümkün dəyərinin 60%-də işləyir. Qidada artan protein tərkibi ilə reaksiyalar sürətlənir, bu da ümumi səmərəliliyin artmasına səbəb olur. Ornitin dövrünün metabolik pozğunluqları yüksək fiziki güc və uzun müddətli oruc zamanı, orqanizm öz zülallarını parçalamağa başlayanda müşahidə olunur.
Ornitin dövrünün tənzimlənməsi biokimyəvi səviyyədə də baş verə bilər. Burada hədəf əsas ferment karbamoil fosfat sintetazadır. Onun allosterik aktivatoru N-asetil-qlutamatdır. Bədəndə yüksək tərkibi ilə karbamid sintezi reaksiyaları normal şəkildə davam edir. Maddənin özünün və ya onun çatışmazlığı iləprekursorlar, glutamat və asetil-KoA ilə ornitin dövrü funksional yükünü itirir.
Karbamid sintezi dövrü ilə Krebs dövrü arasında əlaqə
Hər iki prosesin reaksiyaları mitoxondrial matrisdə baş verir. Bu, bəzi üzvi maddələrin iki biokimyəvi prosesdə iştirakını mümkün edir.
CO2 və limon turşusu dövrəsində əmələ gələn adenozin trifosfat karbamoil fosfatın prekursorlarıdır. ATP həm də ən vacib enerji mənbəyidir.
Reaksiyaları qaraciyər hepatositlərində baş verən ornitin dövrü Krebs siklinin ən mühüm substratlarından biri olan fumarat mənbəyidir. Üstəlik, bu maddə bir neçə mərhələli reaksiyalar nəticəsində aspartat əmələ gətirir ki, bu da öz növbəsində ornitin dövrünün biosintezində istifadə olunur. Fumarat reaksiyası ADP-ni ATP-yə fosforlaşdırmaq üçün istifadə edilə bilən NADP mənbəyidir.
Ornitin dövrünün bioloji mənası
Azotun böyük əksəriyyəti orqanizmə zülalların bir hissəsi kimi daxil olur. Metabolizm prosesində amin turşuları məhv edilir, metabolik proseslərin son məhsulu kimi ammonyak əmələ gəlir. Ornitin dövrü bir neçə ardıcıl reaksiyadan ibarətdir, onların əsas vəzifəsi NH3-ni karbamidə çevirərək zərərsizləşdirməkdir. Karbamid, öz növbəsində, böyrəyin nefronuna daxil olur və bədəndən sidiklə xaric olur.
Bundan əlavə, ornitin dövrünün əlavə məhsulu əsas amin turşularından biri olan arginin mənbəyidir.
Sintezdə pozuntularkarbamid hiperammonemiya kimi bir xəstəliyə səbəb ola bilər. Bu patoloji insan qanında ammonium ionlarının NH4+ konsentrasiyasının artması ilə xarakterizə olunur. Bu ionlar bədənin həyatına mənfi təsir göstərir, bəzi vacib prosesləri söndürür və ya yavaşlatır. Bu xəstəliyə məhəl qoymamaq ölümlə nəticələnə bilər.
