Aralıq filamentlər eukaryotik hüceyrələrin xarakterik quruluşudur. Onlar öz-özünə yığılır və kimyəvi cəhətdən davamlıdırlar. Aralıq filamentlərin quruluşu və funksiyaları zülal molekullarındakı bağların xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir. Onlar təkcə hüceyrə iskeletinin əmələ gəlməsinə xidmət etmir, həm də orqanoidlərin qarşılıqlı əlaqəsini təmin edirlər.
Ümumi Təsvir
Filamentlər hüceyrə skeletinin qurulmasında iştirak edən filamentli protein strukturlarıdır. Diametrinə görə onlar 3 sinfə bölünürlər. Aralıq filamentlərin (IF) orta kəsişmə dəyəri 7-11 nm təşkil edir. Onlar Ø5-8 nm mikrofilamentlər və Ø25 nm mikrotubullar arasında aralıq mövqe tuturlar, bunun üçün öz adını almışlar.
Bu strukturların 2 növü var:
- Lamin. Onlar nüvədədirlər. Bütün heyvanların laminar filamentləri var.
- Sitoplazmatik. Onlar sitoplazmada yerləşirlər. Nematodlarda, mollyuskalarda, onurğalılarda mövcuddur. Sonuncuda bəzi hüceyrə növləri olmaya bilər (məsələn, glial hüceyrələrdə).
Məkan
Aralıq filamentlər hüceyrələrində nüvələr (eukariotlar) olan canlı orqanizmlərin sitoskeletinin əsas elementlərindən biridir. Prokaryotlarda da bu fibrilyar strukturların analoqları var. Onlar bitki hüceyrələrində tapılmır.
Filamentlərin əksəriyyəti perinuklear zonada və plazma membranının altında yerləşən və mərkəzdən hüceyrələrin kənarlarına qədər uzanan fibril dəstələrində yerləşir. Xüsusilə mexaniki stressə məruz qalan növlərdə - əzələlərdə, epiteliyada, həmçinin sinir liflərinin hüceyrələrində onların çoxu var.
Protein növləri
Tədqiqatların göstərdiyi kimi, ara filamentləri təşkil edən zülallar hüceyrələrin növündən və onların differensiasiya mərhələsindən asılı olaraq fərqlənirlər. Bununla belə, onların hamısı əlaqəlidir.
Aralıq filament zülalları 4 növə bölünür:
- Keratinlər. Onlar iki alt tipdən polimerlər əmələ gətirir - asidik və neytral. Bu birləşmələrin molekulyar çəkisi 40.000-70.000 amu arasında dəyişir. m Toxuma mənbəyindən asılı olaraq, keratinlərin müxtəlif heterojen formalarının sayı bir neçə onlarla çata bilər. Onlar izoforma görə 2 qrupa - heyvanların tüklərini, buynuzlarını, dırnaqlarını və tüklərini təşkil edən epitelial (ən çoxlu) və buynuzlulara bölünürlər.
- İkinci tipdə, demək olar ki, eyni molekulyar çəkiyə (45,000-53,000 amu) malik olan 3 növ zülal birləşir. Bunlara daxildir: vimentin (birləşdirici toxuma, skuamöz hüceyrələr,qan və limfa damarlarının səthinin astarlanması; qan hüceyrələri) desmin (əzələ toxuması); periferin (periferik və mərkəzi neyronlar); glial fibrilyar turşu zülalı (yüksək spesifik beyin zülalı).
- Neyritlərdə tapılan neyrofilament zülalları, sinir hüceyrələri arasında impulslar daşıyan silindrik proseslər.
- Nüvə membranının altında yatan nüvə təbəqəsinin zülalları. Onlar bütün digər PF-lərin qabaqcıllarıdır.
Aralıq filamentlər yuxarıda göstərilən maddələrin bir neçə növündən ibarət ola bilər.
Xüsusiyyətlər
PF-nin xüsusiyyətləri onların aşağıdakı xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir:
- kesitində çoxlu sayda polipeptid molekulları;
- burulmuş superboil şəklində makromolekulların yığılmasında mühüm rol oynayan güclü hidrofobik qarşılıqlı təsirlər;
- yüksək elektrostatik qarşılıqlı təsirə malik tetramerlərin əmələ gəlməsi.
Nəticədə ara filamentlər güclü burulmuş ipin xüsusiyyətlərini əldə edirlər - yaxşı əyilirlər, lakin qırılmırlar. Reagentlərlə və güclü elektrolitlərlə müalicə olunduqda, bu strukturlar məhlula ən son daxil olur, yəni yüksək kimyəvi sabitlik ilə xarakterizə olunur. Beləliklə, karbamiddə zülal molekullarının tam denatürasiyası başa çatdıqdan sonra filamentlər müstəqil şəkildə yığıla bilər. Kənardan daxil edilən zülallar bu birləşmələrin artıq mövcud strukturuna sürətlə inteqrasiya olunur.
Struktur
Öz strukturlarına görə ara filamentlər budaqlanmırhəm makromolekulyar birləşmələrin əmələ gəlməsinə, həm də depolimerləşməyə qadir olan polimerlər. Onların struktur qeyri-sabitliyi hüceyrələrin formalarını dəyişməsinə kömək edir.
Filamentlərin zülalların növünə görə müxtəlif tərkibə malik olmasına baxmayaraq, eyni struktur planına malikdirlər. Molekulların mərkəzində sağ əlli spiral formasına malik olan alfa spiral var. Hidrofobik strukturlar arasındakı təmaslardan əmələ gəlir. Onun strukturu qısa spiral olmayan hissələrlə ayrılmış 4 spiral seqmentdən ibarətdir.
Alfa spiralının uclarında qeyri-müəyyən struktura malik domenlər var. Onlar filamentlərin yığılmasında və hüceyrə orqanoidləri ilə qarşılıqlı əlaqədə mühüm rol oynayırlar. Onların ölçüsü və zülal ardıcıllığı müxtəlif IF növləri arasında çox dəyişir.
Tikinti proteini
PF üçün əsas tikinti materialı dimerlərdir - iki sadə molekuldan ibarət mürəkkəb molekullar. Adətən bunlara çubuqvari strukturlarla bağlanmış 2 fərqli zülal daxildir.
Sitoplazmatik filament növü 1 blok qalınlığında saplar əmələ gətirən dimerlərdən ibarətdir. Onlar paralel, lakin əks istiqamətdə olduqları üçün polarite yoxdur. Bu dimerik molekullar daha sonra daha mürəkkəb molekullar əmələ gətirə bilər.
Funksiyalar
Aralıq filamentlərin əsas funksiyaları aşağıdakılardır:
- hüceyrələrin və onların proseslərinin mexaniki möhkəmliyini təmin etmək;
- stressorlara uyğunlaşma;
- iştirakhüceyrələrin güclü əlaqəsini təmin edən kontaktlar (epitelial və əzələ toxuması);
- zülalların və orqanellələrin hüceyrədaxili paylanması (Qolgi aparatının, lizosomların, endosomların, nüvələrin lokalizasiyası);
- lipid nəqlində və hüceyrələr arasında siqnalizasiyada iştirak.
PF də mitoxondrial funksiyaya təsir göstərir. Siçanlar üzərində aparılan laboratoriya təcrübələrinin göstərdiyi kimi, desmin geni olmayan fərdlərdə bu orqanoidlərin hüceyrədaxili düzülüşü pozulur və hüceyrələrin özləri daha qısa ömür üçün proqramlaşdırılır. Nəticədə toxuma oksigen istehlakı azalır.
Digər tərəfdən, ara filamentlərin olması mitoxondrial hərəkətliliyin azalmasına kömək edir. Əgər vimentin hüceyrəyə süni şəkildə daxil edilərsə, o zaman IF şəbəkəsi bərpa oluna bilər.
Tibb Əhəmiyyəti
PF-nin sintezi, yığılması və strukturunda pozuntular bəzi patoloji vəziyyətlərin yaranmasına səbəb olur:
- Qaraciyər hüceyrələrinin sitoplazmasında hialin damcılarının əmələ gəlməsi. Başqa bir şəkildə onlara Mallory cisimləri deyilir. Bu strukturlar epitel tipli İF zülallarıdır. Onlar alkoqolun uzun müddət məruz qalması (kəskin alkoqol hepatiti), həmçinin birincili hepatoselüler qaraciyər xərçəngində (viral hepatit B və sirrozu olan xəstələrdə), qaraciyərdə və öd kisəsində safra durğunluğu ilə metabolik proseslərin pozulması ilə formalaşır. Alkoqollu hialin sistemik patologiyanın inkişafını əvvəlcədən təyin edən immunogen xüsusiyyətlərə malikdir.
- Genlər mutasiyaya uğradıqda,keratinlərin istehsalından məsuldur, irsi bir dəri xəstəliyi meydana gəlir - epidermoliz bülloza. Bu zaman dərinin xarici təbəqəsinin onu birləşdirici toxumadan ayıran bazal membrana yapışmasının pozulması baş verir. Nəticədə eroziya və qabarcıqlar əmələ gəlir. Dəri ən kiçik mexaniki zədələrə qarşı çox həssas olur.
- Alzheimer xəstəliyində beyin hüceyrələrində qocalıq lövhələrinin və neyrofibrilyar dolaşıqların əmələ gəlməsi.
- PF-nin həddindən artıq yığılması ilə əlaqəli bəzi kardiomiopatiya növləri.
Ümid edirik ki, məqaləmiz bütün suallarınıza cavab verdi.
