Peptid bağı və oraq hüceyrə anemiyası nədir

Mündəricat:

Peptid bağı və oraq hüceyrə anemiyası nədir
Peptid bağı və oraq hüceyrə anemiyası nədir
Anonim

İki amin turşusunun qarşılıqlı təsirindən sonra peptid zülallarının əmələ gəlməsi zamanı yaranan amid bağının növü, bu, peptid bağının nə olduğu sualının cavabıdır.

Bir cüt amin turşusundan bir dipeptid, yəni bu amin turşularının zənciri və əlavə olaraq bir su molekulu meydana çıxır. Eyni sistemə görə, ribosomlardakı amin turşularından, yəni polipeptidlərdən və zülallardan daha uzun zəncirlər əmələ gəlir.

Zəncirvari Xüsusiyyətlər

Zülallar üçün bir növ "tikinti materialı" olan müxtəlif amin turşuları radikal R-ə malikdir.

Hər hansı amidlərdə olduğu kimi, karbonil karbon və azot atomu arasında kanonik strukturların qarşılıqlı təsiri vasitəsilə C-N zənciri zülalının peptid bağı adətən ikiqat xüsusiyyətə malikdir. Bu, adətən uzunluğu 1,33 angstroma endirməklə ifadə tapır.

molekulyar quruluş
molekulyar quruluş

Bütün bunlar aşağıdakı nəticələrə gətirib çıxarır:

  • C, H, O və N - 4 bağlı atom, üstəgəl 2 a-karbon eyni müstəvidə yerləşir. R qrupları amin turşuları vəa-karbon hidrogenləri artıq bu zonadan kənardadır.
  • Amin turşularının peptid bağında H və O və amin turşusu cütünün a-karbonları trans-izomer daha sabit olsa da, trans-oriyentasiyalıdır. L-amin turşularında, R-qrupları da təbiətdəki bütün peptidlərdə və zülallarda mövcud olan trans-orientasiyalıdır.
  • C-N zənciri ətrafında fırlanma çətindir, C-C keçidində fırlanma ehtimalı daha yüksəkdir.
peptid bağı
peptid bağı

Peptid bağının nə olduğunu başa düşmək, həmçinin peptidlərin zülallarla özlərini aşkar etmək və müəyyən məhlulda onların miqdarını təyin etmək üçün biuret reaksiyasından istifadə edin.

Atomların düzülüşü

Protein peptidlərindəki əlaqə digər peptid qruplarına nisbətən daha qısadır, çünki o, qismən ikiqat bağ xarakteristikasına malikdir. Peptid bağının nə olduğunu nəzərə alsaq, onun hərəkətliliyinin aşağı olduğu qənaətinə gələ bilərik.

Peptid bağının elektron konstruksiyası peptidlər qrupunun möhkəm planar strukturunu təyin edir. Belə qrupların təyyarələri bir-birinə bucaq altında yerləşir. a-karbon atomu ilə a-karboksil və a-amin qrupları arasındakı əlaqə ölçüsü və radikalların təbiəti ilə məhdud olmaqla öz oxu boyunca sərbəst fırlana bilir və bu, polipeptid zəncirinin özünü müxtəlif quruluşda qurmasına imkan verir. parametrlər.

Zülallarda peptid bağları, bir qayda olaraq, trans-konfiqurasiyada olur, yəni a-karbon atomlarının düzülüşü qrupun müxtəlif hissələrində yerləşir. Nəticə amin turşularında yan radikalların kosmosda bir-birindən daha uzaq məsafədə yerləşməsidir.dost.

Protein qırılması

Peptid bağının nə olduğunu öyrənərkən adətən onun gücü nəzərə alınır. Belə zəncirlər hüceyrə daxilində normal şəraitdə öz-özünə qırılmır. Yəni, uyğun bədən temperaturunda və neytral mühitdə.

molekullar zənciri
molekullar zənciri

Laboratoriya şəraitində zülal peptid zəncirlərinin hidrolizi möhürlənmiş ampulalarda, içərisində konsentratlaşdırılmış xlor turşusu olan, yüz beş dərəcə Selsidən yuxarı temperaturda öyrənilir. Sərbəst amin turşularına tam protein hidrolizi təxminən 24 saat ərzində baş verir.

Canlı orqanizmlərin daxilində bir peptid bağının nə olduğu sualına gəldikdə, onların qırılması müəyyən proteolitik fermentlərin iştirakı ilə baş verir. Məhlulda peptidləri və zülalları tapmaq, həmçinin onların miqdarını öyrənmək üçün iki və ya daha çox peptid bağı olan maddələrin müsbət nəticəsini, yəni biuret reaksiyasından istifadə edirlər.

Amin turşusunun dəyişdirilməsi

Anormal hemoglobin S daxilində 2 β-zəncir mutasiyaya uğradı, burada qlutamat, eləcə də altıncı mövqedə olan mənfi yüklü yüksək qütblü amin turşusu radikal tərkibli hidrofobik valinlə əvəz olundu.

Mutasiya olunmuş hemoglobinin daxilində dəyişdirilmiş amin turşusunu ehtiva edən eyni molekullara malik başqa bir bölgəni tamamlayan bir bölgə var. Nəhayət, hemoglobin molekulları "bir-birinə ilişdi" və qırmızı qan hüceyrəsini dəyişdirən və mutasiyaya uğramış aypara şəklində qırmızı qan hüceyrəsinin görünüşünə səbəb olan uzun fibrilyar aqreqatlar meydana gətirdi.

oraq hüceyrələr
oraq hüceyrələr

Oxyhemoglobin S daxilində, zülal konformasiyasının dəyişməsi nəticəsində tamamlayıcı sahə maskalanır. Ona çıxışın olmaması bu oksihemoqlobində molekulların bir-birinə bağlanmasını qeyri-mümkün edir. HbS aqreqatlarının əmələ gəlməsi üçün əlverişli şərait var. Hüceyrələrdə deoksihemoqlobinin yığılmasını artırırlar. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

  • hipoksiya;
  • alp şəraiti;
  • fiziki əmək;
  • təyyarə uçuşu.

Oraq Hüceyrəli Anemiya

Oraqvari eritrositlər toxuma kapilyarları vasitəsilə aşağı keçiriciliyə malik olduqları üçün qan damarlarını bağlaya və beləliklə də yerli hipoksiya yarada bilər. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin içərisində deoksihemoqlobinin S yığılmasını, həmçinin S-hemoqlobin aqreqatlarının meydana çıxma sürətini artıracaq və qırmızı qan hüceyrələrinin deformasiyası üçün daha çox şərait yaradacaq.

gen zənciri
gen zənciri

Oraq hüceyrə xəstəliyi homozigot resessiv xəstəlikdir və yalnız hər iki valideyn mutasiyaya uğramış bir cüt β-zəncir genini ötürdükdə baş verir. Körpə doğulduqdan sonra, böyük miqdarda HbF HbS-ə dəyişdirilənə qədər xəstəlik özünü göstərmir. Xəstələrdə anemiya üçün xarakterik olan klinik simptomlar görünür, yəni: baş ağrıları və başgicəllənmə, ürək döyüntüsü, nəfəs darlığı, infeksiyalara qarşı zəiflik və s.

Tövsiyə: