Motor neyron, öz növbəsində, əzələ fəaliyyətindən məsul olan bir hüceyrədir. Belə hüceyrələrin məhv olması səbəbindən əzələlərin zəifləməsi və tükənməsi baş verir. Motor neyron xəstəliyi son nəticədə xəstənin ölümünə səbəb olan sağalmaz xəstəlikdir.
Xəstəliyin simptomları
Hərəkət neyronu reqressiyanın ilkin mərhələsində olan xəstə açıq simptomlar hiss etmir. Bununla belə, xəstəliyin başlanğıcının bəzi ilkin əlamətləri var: xəstədə əzələlərdə zəiflik yaranır, onun hərəkət etməsi və tarazlığını saxlamaq çətinləşir. Tez-tez udma ilə bağlı problemlər var. Hər hansı bir obyekti, hətta çox ağır olmasa da, saxlamaq çətindir. Zamanla simptomlar daha qabarıq olur. Bəzi hallarda motor neyronu bir tərəfdən təsirlənə bilər, lakin sonradan patoloji hər iki əzaya yayılır. Bəzi xəstələrdə xəstəlik qıcolmalarla özünü göstərir. Bu simptom zədələnmiş aşağı motor neyron olduğunu göstərir. Bu diaqnozu olan çox sayda xəstədə əzələlərin zəifləməsi və zəifləməsi yalnız qollarda və ayaqlarda baş verir, lakin praktikadaüzün və boğazın əzələlərinin tükənməsi halları var ki, bu da udma çətinliyinə səbəb olur. Əksər xəstələr, hətta xəstəliyin son mərhələlərində də aydın düşünmə qabiliyyətini saxlayırlar. Bu xəstəlik yoluxucu və ya viral deyil, başqalarından yoluxa bilməz, lakin 40-70 yaşlı kişilər motor neyron xəstəliyinə daha çox meyllidirlər. Bu diaqnozu olan insanların gözlənilən ömür uzunluğu çox vaxt sağlam bir insanın ömrü ilə üst-üstə düşə bilər. Alimlər araşdırma aparıblar və müəyyən ediblər ki, hər 100.000 nəfərə yalnız 6 nəfər bu xəstəlikdən əziyyət çəkir.
Xəstəliyin səbəbləri
Bu xəstəliyin səbəbləri hələ də tibb mütəxəssisləri arasında müzakirə olunur. Nəticədə suala dəqiq cavab yoxdur və bu xəstəliyə nəyin səbəb olduğu aydın deyil. Xəstəliyin səbəbləri ilə bağlı bir neçə fərziyyə irəli sürülüb. Onlardan biri ətraf mühitə virus, toksin və zərərli maddələrin məruz qalmasıdır. İkinci mümkün səbəb irsiyyətdir, yəni eyni ailənin üzvlərində mutasiyaya uğramış genin olmasıdır.
Motor neyron xəstəlikləri müxtəlif formalarda ola bilər və müxtəlif yollarla özünü göstərə bilər. Xəstəliyin tarixində dəyişməz qalan yeganə şey onun gedişatının bütün forma və növlərinin onurğa beyni və beynin motor neyronlarının degenerasiyasında ifadə olunmasıdır. Neyronun əsas xəstəlikləri amiotrofik yanal skleroz, birincili lateral skleroz, mütərəqqi əzələ atrofiyası, psevdobulbar iflic və onurğanın atrofiyasıdır.əzələlər. Uşaqlarda bu xəstəliyin səbəblərindən biri viral xəstəlik - poliomielit və ya uşaq iflici ola bilər.
Amiotrofik Yan Skleroz
Bu motor neyron xəstəliyinin bir formasıdır. Əllərdə tez-tez müşahidə olunan əzələ zəifliyi və atrofiyası ilə təmsil olunur, lakin ayaqlarda təzahürlər də mümkündür. İlkin simptomlar fərqli ola bilər, lakin sonradan asimmetrik olur. Xəstəliyin inkişafı ilə görünən simptomlar görünür, yəni onurğa beyninin motor neyronları zəifləyir və bununla da bədənin əzələlərinin rahatlaşmasına səbəb olur. Xəstəliyin mütərəqqi formasında yalnız bəzi funksiyalar dəyişməz olaraq qalır. Bunlar idarə olunan sidik ifrazı, göz almalarının könüllü hərəkətləri və həssaslıqdır. Statistika göstərir ki, xəstəliyin bu forması olan insanların yalnız 50%-i təxminən 30 il yaşaya bilir, qalan yarısı xəstəliyin böyümə dərəcəsindən asılı olaraq 3 ildən 10 ilə qədər olan intervalda ölür.
İlkin yanal skleroz
Hərəkətli neyron xəstəliyinin başqa bir forması. Xəstəliyin bu forması qida çeynəmə və udma pozğunluqları, eləcə də tələffüzün təhrif edilməsi ilə müşayiət olunur. Qeyri-ixtiyari və nəzarətsiz gülüş və ya əksinə, ağlama kimi psixotik pozğunluqlar mümkündür. Bu formada olan xəstələrin əksəriyyəti hətta üç il yaşaya bilmir.
Progressiv onurğa atrofiyası
Bu müxtəliflikmotor neyron xəstəliyi yalnız böyüklərdə baş verir, onunla həssas interkalyar motor neyron toxunulmaz qalır. Bu xəstəliyin gedişatının ən sadiq formasıdır. Bu, yalnız 25 yaşdan yuxarı insanlarda baş verir və təxminən 10% hallarda irsi keçir.
Progressive bulbar iflic
Bu xəstəliyə əvvəlkilərdən çox az rast gəlinir. Yalnız yuxarı neyronların zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Xəstəlik tədricən özünü göstərir və əzələlərin zəifləməsi, həmçinin əzələ spazmları ilə başlayır. Bu xəstəlik uzun illər davam edə bilər və tədricən xəstəni tam əlilliyə aparır.
