İnsan bədəni çoxlu özünütənzimləmə mexanizmlərinə malik heyrətamiz dərəcədə mürəkkəb və səmərəli sistemdir. Bu sistemin zirvəsində haqlı olaraq qan mayesini saxlamaq üçün incə tənzimlənmiş mexanizmin möhtəşəm nümunəsi olan hemostaz durur. Hemostazın öz qanunları, qaydaları və istisnaları var ki, bunları başa düşməlisiniz: söhbət təkcə sağlamlıqla bağlı deyil, hemostazın vəziyyəti insanın həyat və ölüm məsələsidir.
Yüksək uçuş logistikası
İnsan orqanizmini müasir sənaye sahəsi ilə müqayisə etmək olar (yeni yüksək texnologiyalı fabrik kompleksləri indi belə adlanır). Qan damarları magistral yollar, yollar, yollar və ölü nöqtələrdir. Yaxşı, qan haqlı olaraq ümumi logistika podratçı rolunu oynayır.
Oksigen və bütün qida maddələrinin vaxtında və lazım olduğu kimi çatdırılmasıinsan bədəninin bütün orqanlarına müraciət edir - qanın ən vacib "logistik" funksiyası. Bunu həyata keçirmək üçün qan maye vəziyyətdə sabit olmalıdır. Bu, normal fəaliyyət göstərən qan sistemi üçün yeganə meyar deyil. İkinci, daha az vacib olmayan tələb dövran edən qanın həcminin qorunmasıdır. Bu, qan laxtalarının meydana gəlməsi üçün maraqlı bir mexanizmin köməyi ilə baş verir - qan damarlarının bütövlüyünün pozulması ilə qan itkisindən qorunma. Bədənin vəziyyətindən asılı olaraq qanın konsistensiyasının tənzimlənməsinə hemostaz deyilir. Buraya həm insan sağlamlığının cari vəziyyətini, həm də gələcək üçün tibbi proqnozları müəyyən edən bir çox amillər və mexanizmlər daxildir.
Qarşılıqların birliyi: qan laxtalanması və antikoaqulyasiya sistemləri
Əks funksiyaların dinamik tarazlığı hemostazın ən vacib amilidir. Bu, damar və qan sistemləri üçün açıq bir tələbdir, onun yerinə yetirilməsi hər bir insanda mütləq nəzarət edilməlidir. Normalda qan maye lazımdır - bu vəziyyətdə elementlərin toxumalar vasitəsilə daşınması heç bir maneə olmadan baş verir. Bununla belə, toxumada bir qırılma varsa və insan qanaxmağa başlasa, qan qan laxtası şəklində jele çevrilir - yara "möhürlənir", qoruma quraşdırılır, hər şey qaydasındadır. Gələcəkdə bu "təcili" tromb lazım deyil, əriyir, qan yenidən maye olur, logistika bərpa olunur və bədən yenidən qaydasındadır.
Hemostazın hansı funksiyası sağlamlıq üçün daha vacibdir - maye vəziyyətinə (qanın antikoaqulyasiya sistemi) cavabdehdir və yaqoruyucu tromblar (laxtalanma sistemi) əmələ gətirir? İlk baxışdan belə görünür ki, normal olaraq birinci funksiya ikincidən üstündür: qan axını müdaxilə olmadan lazımdır, tromboza ehtiyac yoxdur. Əslində, qanın laxtalanması, antikoaqulyant sistemin qanın laxtalanmasının tənzimləyicisi kimi çıxış etdiyi çoxşaxəli prosesin bir hissəsidir. Hemostaz proseslərini təfərrüatlandırmağa başlamağın vaxtıdır.
Qan laxtalanması lazım olduqda: qan itkisindən qorunma
Yetkin bir insanın qan həcmi təxminən beş litrdir. Bu həcm bütün hallarda qorunmalıdır. Bu həcmi qorumaq üçün, bir trombogenez sistemi var, lakin yalnız. Qan itkisindən qorunmanın yalnız laxtalanma sistemi olduğunu düşünmək səhv olar. Bu, həmçinin öz funksiyasını yerinə yetirən və ehtiyacı dayandırdıqda trombun əriməsini də əhatə etməlidir. Hemostaz bir-birinə inteqrasiya olunmuş funksiyalar sistemidir.
Qanın laxtalanmasının iki mexanizmi
- Damar-trombosit mexanizmi: trombun əmələ gəlməsi domino prinsipinə uyğun olaraq başlayır və işləyir - bunlar ardıcıl proseslərdir, burada əvvəlki proseslər növbəti prosesə başlayır. Bu prosesin əsas personajları və icraçıları kiçik qan hüceyrələri (trombositlər) və kiçik çaplı damarlardır (əsasən kapilyarlardır). Mühafizə bütün tikinti qaydalarına uyğun olaraq həyata keçirilir: zədələnmə yerində damar daralır, trombositlər damar divarına yapışmağa (yapışmağa) və bir-birinə yapışmağa (toplama) başlamaq üçün şişir və formasını dəyişir. Boş birincil tromb və ya trombosit hemostatik tıxac əmələ gəlir.
- Travmada laxtalanma mexanizmi baş verirdaha böyük damarlar enzimatik biokimyəvi proseslərdir. Əsasında, bu, fibrinogenin (suda həll olunan zülal) ikincili trombüsün - qan laxtasından ibarət olduğu fibrinə (həllməyən bir protein) çevrilməsidir. Fibrin, içinə düşmüş qan hüceyrələri üçün qalın gücləndirici şəbəkə rolunu oynayır.
Hipokoaqulyasiya sindromu: kral hekayəsi
Hemofiliya şəklində qan laxtalanma pozğunluğu haqqında hər kəs eşitmişdi - xəstələr artıq çox məşhur idilər. Əvvəllər bu, nağılda olduğu kimi, kasıb Tsareviç Aleksey ilə kral qanının xəstəliyi kimi qəbul edilirdi. Hemofiliya bu gün qadın X xromosomunda yerləşən resessiv geni olan saf irsi xəstəlikdir. Qadınlar hemofiliyadan, kişilər isə əziyyət çəkir. Britaniya Kraliçası Viktoriya və onun övladları, Avropa kral evlərinin üzvləri (cəmi altı qadın və on bir kişi) sayəsində dünyada xəstəliyin irsi əlamətlərinin ötürülməsinin kədərli və etibarlı təsviri var.
İndi isə konkret mexanizm haqqında. Hemofiliyada trombositlərin və kallikrein-kinin sisteminin digər komponentlərinin sintezi pozulur. VIII faktorun gen mutasiyası ilə onlar hemofiliya A. IX faktorunda pozğunluqlarla, hemofiliya B. Hemofiliya C-nin olması faktor XI-dən asılıdır. Yuxarıda göstərilən bütün variantlar qanın laxtalanma pozğunluğunun birinci mərhələsinin patologiyasına aiddir. - aktiv protrombinaza əmələ gəlmir, bu da laxtalanma vaxtının əhəmiyyətli dərəcədə artmasına səbəb olur.
Qanın laxtalanmasının ikinci fazasında pozğunluqlar - trombin əmələ gəlməsinin uğursuzluğu(protrombin və digər əlaqəli komponentlərin sintezində azalma). Üçüncü faza əsas "həlledici" prosesin - fibrinolizdə artıma gətirib çıxarır.
Söz trombositləri
Trombositlər çox görünməz görünüşə malik ən vacib və maraqlı qan hüceyrələridir: nizamsız, dəyişkən forma, rəngsiz. Heç bir nüvə yoxdur, onlar çox yaşamırlar - cəmi 10 gün. Onlar qanın laxtalanma və antikoaqulyasiya sistemlərindən məsuldurlar. Trombositlər ən vacib funksiyalara malikdir:
- Angiotrofik – mikrovaskulyar müqaviməti dəstəkləyir.
- Yapışqan-aqreqasiya - zədələnmə yerində bir-birinə yapışmaq və damarın divarına yapışmaq qabiliyyəti.
Klinik qan testlərində onların sayı həmişə xüsusi diqqət mərkəzindədir. Trombositlərin sayı istənilən vəziyyətdə insan orqanizmində ən güclü sabit olaraq qalmalıdır, nə çox, nə də az. Trombositopeniya (normadan aşağı rəqəm) qan laxtalarının olmaması, damar spazmının olmaması və nəticədə qanın laxtalanmasının yavaşlaması olduğundan. Trombositopatiya hüceyrənin özündə keyfiyyət dəyişikliyidir - struktur, biokimyəvi. Bu dəyişikliklər həmçinin trombosit funksiyasının pozulmasına səbəb olur.
Antikoaqulyasiya normal
Qan laxtalanma prosesinə unikal inhibitorlar qrupunun məcburi işləməsi daxildir. Bu zülallar antikoaqulyant qan sistemindən başqa bir şey deyil. Fiziologiya əks proseslərin dinamik tarazlığında yerləşir. Fizioloji antikoaqulyantlar əsasdırtromboz döyüşçüləri. Bu xüsusi təyinatlı zülallar özləri üçün danışan adlarla üç qrupa bölünür:
- Antitrombotik lövhələr.
- Antitrombinlər.
- Antifibrinlər.
İlk iki qrupun zülalları tormozlayıcı funksiyanı yerinə yetirir: trombositlərin yapışmasını və yığılmasını maneə törədir, fibrinogendən fibrinin əmələ gəlməsini ləngidir və s. Üçüncü qrupun zülalları xüsusidir, tamam başqa iş görür - onlar artıq əmələ gələn fibrini (qan laxtasının gücləndirici torunu) fibrin deqradasiya məhsulları adlandırılana qədər parçalayır - PDF.
Gələcəkdə tromb, onsuz da fibrin saplarını gücləndirmədən kiçilir (proses geri çəkilmə adlanır) və əriyir, yəni tam lizislə qısa ömrünü başa vurur. Trombun sonradan əriməsi ilə fibrin filamentlərinin parçalanması o qədər vacib bir prosesdir ki, bir çox mənbələrdə artıq formalaşmış trombun məhv edilməsi ilə fibrinin parçalanması və trombun əmələ gəlməsinin maneə törədilməsi ayrı-ayrı proseslər kimi təsvir olunur: fibrinolitik və antikoaqulyant qan sistemləri. Beləliklə, hemostazın üç funksional komponentini qəbul etmək və qəbul etmək məntiqli olardı. Bunlara qanın laxtalanma, antikoaqulyasiya və fibrinolitik sistemləri daxildir.
Qan laxtalanmaları zərərli olduqda: patoloji tromboz
Trombozu qanın laxtalanması ilə qarışdırmayın. Sonuncu, bədəndən kənarda da müstəqil bir proses ola bilər. Tromboz - fibrinin meydana gəlməsi və pozulması ilə qan laxtasının tədricən formalaşmasıqan dövranı. Trombozun baş verməsinin bir çox səbəbi var: şişlər, infeksiyalar, ürək-damar sisteminin xəstəlikləri və s. Amma bütün mümkün səbəblərə görə, patoloji qan laxtalarının doğulmasının əsas şərtləri formada antikoaqulyant qan sistemindəki dəyişikliklərdən asılıdır:
- hiperkoaqulyasiya (antikoaqulyant amillərin olmaması);
- qanın özlülüyünün artması;
- damar divarlarının zədələnməsi (dərhal yapışma - trombositlərin yapışması);
- yavaş qan axını.
Damar qəzaları və tromboz
Tromboz olduqca yaygın və ciddi bir patolojidir. Aşağıdakı formalarda gəlir:
- Venoz və ya arterial.
- Kəskin və ya xroniki.
- Aterotromboz.
Aterotrombozu əsl damar fəlakətləri adlandırmaq olar. Bunlar arteriyanın sklerotik lövhələrlə tıxanması nəticəsində orqanların infarktları və beynin vuruşlarıdır. Böyük təhlükə, ağciyərlərin və ya ürəyin arteriyalarının tıxanması ilə qan laxtasının qopması və ani ölümlə nəticələnməsi riskidir.
Belə patologiyaların müalicəsində məqsəd eynidir - azaldılması, yəni qanın laxtalanmasının normaya salınmasıdır. Belə hallarda antikoaqulyant dərmanlar, bir növ süni antikoaqulyant sistem istifadə olunur. İstənilən halda, həddindən artıq qanın laxtalanması və patoloji laxtalanması əks proseslərlə müalicə olunur.
Patologiyalarda antikoaqulyasiya
Qanın antikoaqulyant sisteminin rolu çətindirhəddindən artıq qiymətləndirmək. Əvvəla, bu, fibrinolizin funksiyasıdır - qanın maye vəziyyətini və damarların sərbəst lümenini saxlamaq üçün fibrin laxtasının parçalanması. Əsas komponent fibrinolizindir (plazmin), fibrin saplarını məhv edir və sonradan trombun sıxılması və əriməsi ilə onları FDP-yə (fibrin parçalanması məhsulları) çevirir.
Qısaca antikoaqulyant qan sistemi
Hemostazın effektivliyi bir-biri ilə əlaqəli amillərdən asılıdır, onların fəaliyyəti yalnız birlikdə nəzərə alınmalıdır:
- Damar divarlarının vəziyyəti.
- Trombositlərin kifayət qədər sayı və onların keyfiyyətli faydalılığı.
- Plazma fermentlərinin, xüsusən də fibrinolitiklərin vəziyyəti.
İnsan sağlamlığı və həyatı üçün əhəmiyyəti və funksional kritikliyindən danışsaq, bu amillər arasında mübahisəsiz bir lider var: antikoaqulyant qan sisteminin biokimyası çoxsaylı ciddi xəstəliklərin müalicəsi üçün bir modeldir. patoloji qan laxtalarının meydana gəlməsi. Müasir dərmanların fəaliyyəti bu prinsiplərə əsaslanır. Antikoaqulyant qan sisteminin fiziologiyası belədir ki, o, laxtalanma sistemindən geri qalır və daha tez tükənir: antikoaqulyantlar istehsal olunduğundan daha tez istehlak olunur. Buna görə də trombozun müalicəsinin əsas üsulu antikoaqulyantların çatışmazlığını kompensasiya etməkdir.
